生物化學(xué)考試總結(jié)

一、名詞解釋：

新陳代謝：生物體內(nèi)物質(zhì)不斷地進(jìn)行著的化學(xué)變化稱為新陳代謝。

生物氧化：生物氧化指在體內(nèi)氧化生成二氧化碳和水，并釋放出能量的過程。高能磷酸化合物：含有高能磷酸鍵的化合物稱高能磷酸化合物。

乳酸循環(huán)：血乳酸經(jīng)血液循環(huán)運(yùn)送至肝臟，通過糖異生作用合成肝糖原和葡萄糖，再進(jìn)入血

液補(bǔ)充血糖的消耗或被肌肉攝取合成肌糖原，這個(gè)過程稱為乳酸循環(huán)。

糖異生作用：由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃�的過程稱為糖異生作用。

乳酸穿梭；在乳酸氧化過程中，運(yùn)動(dòng)開始時(shí)，某些組織中存在一中“乳酸相對(duì)量生成”狀態(tài)，

使得乳酸在體內(nèi)分布不均勻，這就產(chǎn)生了乳酸穿梭現(xiàn)象。

三羧酸循環(huán)：乙酰輔酶A在線粒體中，先于草酰乙酸縮合成檸檬酸，再經(jīng)過一系列酶促反

應(yīng)，最后生成草酰乙酸；接著重復(fù)上述過程，形成一個(gè)連續(xù)、不可逆的循環(huán)反應(yīng)，消耗的是乙酰CoA,最終轉(zhuǎn)化為二氧化碳和水。這個(gè)循環(huán)首先生成的是3個(gè)羧基的檸檬酸，故稱為三羧酸循環(huán)。

酮體：在某些組織如肝細(xì)胞內(nèi)脂肪酸氧化并不完全，生成乙酰CoA有一部分變成乙酰乙酸、

β羥丁酸和丙酮，這三種產(chǎn)物統(tǒng)稱為酮體。

必需脂肪酸：把維持人體正常生長(zhǎng)所需而體內(nèi)又不能合成必須從食物中攝取的脂肪酸稱為必

須脂肪酸。

必需氨基酸：肌體無(wú)法自身合成，必須由食物途徑獲得的氨基酸稱之為必需氨基酸。氮平衡：人體攝入的食物中的含氮量和排泄物中的含氮量相等的情況稱為氮平衡。半時(shí)反應(yīng)：運(yùn)動(dòng)中消耗的物質(zhì)，在運(yùn)動(dòng)后的恢復(fù)期中，數(shù)量增加至運(yùn)動(dòng)前數(shù)量的一半所需要

的時(shí)間稱半時(shí)反應(yīng)；而運(yùn)動(dòng)中代謝的產(chǎn)物，在運(yùn)動(dòng)后的恢復(fù)期中，數(shù)量減少一半所需要的時(shí)間也稱半時(shí)反應(yīng)。

乳酸閾：用血乳酸濃度的變化特點(diǎn)來(lái)判斷的無(wú)氧閾又稱乳酸閾。

運(yùn)動(dòng)性蛋白尿：由于運(yùn)動(dòng)引起的尿中蛋白質(zhì)含量增多的現(xiàn)象稱為運(yùn)動(dòng)性蛋白尿。

最高乳酸間歇訓(xùn)練法：采用大強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)時(shí)間為1～2min間歇休息了3～5min的間歇訓(xùn)練法。

乳酸閾訓(xùn)練：以即血乳酸濃度達(dá)到4mmol/L時(shí)所對(duì)應(yīng)的運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度作為訓(xùn)練負(fù)荷。

持續(xù)性耐力訓(xùn)練：是指在相對(duì)較長(zhǎng)的時(shí)間里，用較穩(wěn)定的中等強(qiáng)度，不間歇連續(xù)進(jìn)行練習(xí)地方法，以提高有氧代謝能力。

二、填空題：

1、運(yùn)動(dòng)人體的物質(zhì)組成。（糖、脂質(zhì)、蛋白質(zhì)、核酸、維生素、水和無(wú)機(jī)鹽）2、人體能源物質(zhì)。（糖、脂質(zhì)、蛋白質(zhì)）3、ATP是生命活動(dòng)的直接能量供應(yīng)者。

4、運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度與血清酶活性。（運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度越大，血清酶活性增加明顯.）5、蛋白質(zhì)的基本單位。(氨基酸)

6、糖有氧、無(wú)氧代謝的終產(chǎn)物。（水二氧化碳）；（乳酸）7、三大物質(zhì)代謝的中心環(huán)節(jié)。（三羧酸循環(huán)）8、空腹血糖濃度。（4.4～6.6ｍmol/L,總量為6克。）9、1分子葡萄糖經(jīng)酵解、有氧氧化生成ATP的數(shù)目。

（一分子葡萄糖凈得2分子ATP；有氧氧化生成36～38分子ATP。）

10、糖的運(yùn)輸形式是（葡萄糖），糖的儲(chǔ)存形式是（糖原肌糖原、肝糖原）。11、血糖、肝糖元、肌糖原的關(guān)系:肌糖原直接供能，血糖補(bǔ)充，肝糖原再分解補(bǔ)充。12、乳酸的生成主要在（快）肌纖維、氧化在（慢）肌纖維。13、乳酸閾時(shí)的血乳酸值。(4mmol/L)14、調(diào)節(jié)人體血糖水平的主要器官。(肝臟)

15、一次三羧酸循環(huán)過程，可生成的ATP。（12個(gè)）

16、血漿游離脂肪酸在血液中運(yùn)動(dòng)形式是以（清蛋白）作為載體。17、機(jī)體的必需脂肪酸主要有（亞油酸）和（亞麻酸）。

18、在線粒體內(nèi)一系列酶的催化下，脂肪酸逐步裂解出二碳單位（乙酰輔酶A），再經(jīng)（羧

酸循環(huán)）和（呼吸鏈的氧化），生成二氧化碳和水，釋放大量能量。19、（脂肪酸）是長(zhǎng)時(shí)間運(yùn)動(dòng)骨骼肌的主要原料。

20、耐力訓(xùn)練使運(yùn)動(dòng)員在進(jìn)行耐力運(yùn)動(dòng)時(shí)利用脂肪供能較非耐力運(yùn)動(dòng)員（增加），從而有利

于節(jié)省體內(nèi)（節(jié)省體內(nèi)糖）的儲(chǔ)備，達(dá)到提高耐力的作用。

21、有氧運(yùn)動(dòng)能增加血漿中（高密度脂蛋白）的升高和（低密度脂蛋白）的降低，從而增加

膽固醇逆向轉(zhuǎn)運(yùn)能力，降低心血管疾病的發(fā)生。

22、運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度和持續(xù)時(shí)間是影響脂代謝的重要因素，當(dāng)強(qiáng)度達(dá)到65%最大攝氧量運(yùn)動(dòng)30分

鐘時(shí)，脂肪供能作用最大，脂肪與糖的供能比例約為（1：1）。

23、（乙酰輔酶A）是三大能源物質(zhì)分解代謝共同的中間代謝物。（三羧酸循環(huán)）是三大能源

物質(zhì)分解代謝最終的共同途徑。三大能源物質(zhì)氧化分解釋放的能量均儲(chǔ)存在（ATP）的高能磷酸鍵中。

24、能量的釋放和利用是以（ATP）為中心的。

25、在短時(shí)間，大強(qiáng)度的運(yùn)動(dòng)中，ATP的生成主要由（磷酸原系統(tǒng)）系統(tǒng)提供。

26、在最大強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)（30～60s）時(shí)，糖酵解達(dá)最大速率，此后其供能速率逐漸下降，可維

持（2～3min）。

27、運(yùn)動(dòng)時(shí)脂肪供能的比例隨著運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度的增大而（減少），隨著運(yùn)動(dòng)持續(xù)時(shí)間的延長(zhǎng)而（增加）。

28、運(yùn)動(dòng)時(shí)有氧代謝主要受（組織供氧量）和（可供肌肉利用的能源物質(zhì)含量）的調(diào)節(jié)。29、極限強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)至力竭時(shí)，（磷酸原）接近耗竭。

30、在長(zhǎng)時(shí)間運(yùn)動(dòng)前期，（肝糖原）分解是血液葡萄糖的主要來(lái)源，在長(zhǎng)時(shí)間運(yùn)動(dòng)后期，（糖

異生）成為肝釋放葡萄糖的主要來(lái)源。

31、運(yùn)動(dòng)后垢恢復(fù)及代謝產(chǎn)物的清除，必須依靠（能源物質(zhì)的有氧氧化）。

32、按發(fā)生的部位和機(jī)制不同，將運(yùn)動(dòng)性疲勞分為（中樞性疲勞）和（外周性疲勞）。33、短時(shí)間大強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)中運(yùn)動(dòng)性疲勞發(fā)生時(shí)，主要表現(xiàn)為（磷酸原）、（糖原）的大量消耗，（乳酸）生成和堆積。運(yùn)動(dòng)至力竭時(shí)，（磷酸肌酸）接近耗竭，（ATP）濃度下降，血乳酸濃度明顯（增加）。34、耐力運(yùn)動(dòng)中運(yùn)動(dòng)性疲勞的發(fā)生與（肌糖原）的大量消耗、（血糖濃度）的下降、（體溫）的升高和（水鹽）代謝紊亂有關(guān)。

35、在進(jìn)行10秒全力運(yùn)動(dòng)的間歇訓(xùn)練時(shí)，每次間歇運(yùn)動(dòng)之間的間歇時(shí)間為（20～30）秒。這樣既可以保證（磷酸原）足夠數(shù)量的恢復(fù)，又不會(huì)出現(xiàn)間歇時(shí)間過長(zhǎng)影響訓(xùn)練效率。36、血乳酸的變化與動(dòng)用的能量系統(tǒng)種類有關(guān)。血乳酸濃度最小，一般不超過4mmol/L的是（磷酸原供能系統(tǒng)）；血乳酸濃度在4mmol/L左右的是（有氧氧化供能系統(tǒng)）；血乳酸濃度最高的是（糖酵解供能系統(tǒng)）。

37、有“訓(xùn)練標(biāo)尺”之美稱的生化指標(biāo)是（血乳酸）。

38、血尿素與運(yùn)動(dòng)人體的（機(jī)能狀態(tài)）、（疲勞程度）以及（運(yùn)動(dòng)負(fù)荷）的大小有關(guān)。在進(jìn)行長(zhǎng)時(shí)間、較大強(qiáng)度的運(yùn)動(dòng)時(shí)，血尿素變化比較明顯。所以，常用血尿素指標(biāo)評(píng)定（運(yùn)動(dòng)負(fù)荷）。

39、在大運(yùn)動(dòng)量訓(xùn)練初期，運(yùn)動(dòng)員的血紅蛋白往往易出現(xiàn)（下降），經(jīng)過一段時(shí)期的訓(xùn)練適應(yīng)后，血紅蛋白可出現(xiàn)（回升）。

40、（血睪酮皮質(zhì)醇）可以了解體內(nèi)合成代謝和分解代謝的平衡狀態(tài)，是目前公認(rèn)的監(jiān)測(cè)過度訓(xùn)練及疲勞恢復(fù)狀態(tài)的最靈敏指標(biāo)。

41、運(yùn)動(dòng)員從事短時(shí)間激烈運(yùn)動(dòng)時(shí)，乳酸越少成績(jī)?cè)胶�，說(shuō)明磷酸原供能能力（強(qiáng)）。42、在缺氧狀態(tài)下運(yùn)動(dòng)，（乳酸）的生成量可作為區(qū)別磷酸原系統(tǒng)和糖無(wú)氧供能系統(tǒng)供能能力的主要指標(biāo)。

43、乳酸閾是評(píng)定（有氧氧化）供能能力的重要指標(biāo)，通常認(rèn)為是（4）mmol/L，在測(cè)定乳酸閾時(shí)常采用的負(fù)荷是（遞增）。44、尿肌酐是（磷酸肌酸）的代謝產(chǎn)物。

45、兒童少年的肌纖維較成人（細(xì)），肌肉蛋白質(zhì)數(shù)量（少），能量?jī)?chǔ)備（少），肌力（�。�，所以耐力差、易疲勞。

46、兒童少年乳酸閾對(duì)應(yīng)的血乳酸濃度比成人（低）。

47、與成人相比，兒童少年磷酸原恢復(fù)的半時(shí)反應(yīng)（時(shí)間少），起始速度（快）。

48、由于兒童少年運(yùn)動(dòng)后（血乳酸）的恢復(fù)和（乳酸）的消除速度比成人快。因此，兒童少年在體育教學(xué)與訓(xùn)練中可以通過適當(dāng)?shù)乜s短練習(xí)之間的間歇時(shí)間，增加運(yùn)動(dòng)密度的辦法來(lái)提高運(yùn)動(dòng)負(fù)荷。

49、女子的最大攝氧量比男子（�。�，但其骨骼肌中糖有氧代謝酶的活性（高），而且女子能更多利用（脂肪）供能，因此女子耐力存在很大潛力。

50、女運(yùn)動(dòng)員“三聯(lián)癥”是指進(jìn)食障礙，（閉經(jīng)）和（提早發(fā)生骨質(zhì)疏松）。51、性更年期的骨質(zhì)疏松與（雌激素）的下降有著非常密切的關(guān)系。

52、女運(yùn)動(dòng)員由于運(yùn)動(dòng)量大，而且限制膳食控體重，因而易出現(xiàn)（鐵丟失）丟失造成運(yùn)動(dòng)性貧血。

53、“代謝綜合癥”其特征表現(xiàn)為“六高一脂”，即（高體重）、（高血壓）、（高血脂）、（高血糖）、（高血尿酸癥）、（高胰島素血癥）和（脂肪肝）。54、（不良生活習(xí)慣）是代謝綜合癥的最大誘因。

55、影響糖酵解供能系統(tǒng)的生化因素包括（糖酵解過程的限速酶）和（乳酸生成）。56、在60-85%最大攝氧量強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)時(shí)，（運(yùn)動(dòng)前肌糖原的儲(chǔ)備量多少）是有氧代謝能力的限制因素。

57、對(duì)無(wú)氧－低乳酸訓(xùn)練：要求運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度達(dá)到最大，運(yùn)動(dòng)時(shí)間在（10）秒以內(nèi)，間歇休息不少于（30）秒，組間間歇時(shí)間以（4～5min）分鐘為宜。

58、提高有氧代謝能力的訓(xùn)練方法有（有氧代謝的間歇訓(xùn)練）、（乳酸閾訓(xùn)練）、（持續(xù)性耐力訓(xùn)練）和（高原訓(xùn)練）。

三、簡(jiǎn)答題：

1、試述ATP的生物學(xué)功能及其再合成途徑。

答：ATP的生物學(xué)功能有:（1）生命活動(dòng)的直接能源;（2）合成磷酸肌酸和其他高能磷酸化合物。

ATP的再合成途徑：（1）高能磷酸化合物快速合成ATP;（2）糖無(wú)氧酵解再合成ATP；（3）有氧代謝再合成ATP。2、試述生物氧化在生命活動(dòng)中的意義。

答：（1）能量逐漸釋放，持續(xù)利用；（2）合成人體的直接能源ATP；（3）產(chǎn)生熱量，維持體溫。

3、運(yùn)動(dòng)引起血清酶活性增高的影響因素有哪些？

答：（1）運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度；（2）運(yùn)動(dòng)時(shí)間；（3）運(yùn)動(dòng)水平；（4）環(huán)境；（5）運(yùn)動(dòng)方式。4、簡(jiǎn)述糖酵解的意義。

答：（1）某些少數(shù)組織細(xì)胞獲取能量的方式；（2）糖酵解是劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)能量的主要來(lái)源。5、簡(jiǎn)述乳酸消除的途徑。

（1）乳酸的氧化；（2）乳酸的糖異生；（3）在肝臟合成其他物質(zhì)。6、糖異生作用在運(yùn)動(dòng)中的意義。

（1）彌補(bǔ)體內(nèi)糖量不足，維持血糖相對(duì)穩(wěn)定；（2）乳酸異生為糖有利于運(yùn)動(dòng)中乳酸消除。7、運(yùn)動(dòng)中糖的生物學(xué)功能。

（1）糖可提供肌體所需的能量；（2）糖在脂肪代謝中的調(diào)節(jié)作用；

（3）糖具有節(jié)約蛋白質(zhì)的作用；（4）糖具有促進(jìn)運(yùn)動(dòng)性疲勞恢復(fù)恢復(fù)的作用8、運(yùn)動(dòng)時(shí)酮體代謝的生理意義。

（1）酮體是體內(nèi)能源物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)輸?shù)囊环N形式；（2）酮體參與腦組織和肌肉的能量代謝；（3）參與脂肪酸動(dòng)員的調(diào)節(jié)；

（4）血、尿酮體濃度可評(píng)定體內(nèi)糖儲(chǔ)備狀況。9、運(yùn)動(dòng)時(shí)血漿游離脂肪酸的利用。

答：短時(shí)間大強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)時(shí)，骨骼肌攝取血漿FFA的數(shù)量有限，血漿游離脂肪酸供能意義不

大。超過2030min的長(zhǎng)時(shí)間中等強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)時(shí)運(yùn)動(dòng)中，血液中FFA持續(xù)而緩慢的升高，肌細(xì)胞吸收血漿FFA功能的比例增大。長(zhǎng)時(shí)間耐力運(yùn)動(dòng)開始的數(shù)分鐘內(nèi)，由于大量肌群參與工作，血漿FFA濃度出現(xiàn)暫時(shí)下降，然后逐漸升高。10、簡(jiǎn)述支鏈氨基酸與運(yùn)動(dòng)的關(guān)系。

答：（1）支鏈氨基酸是長(zhǎng)時(shí)間運(yùn)動(dòng)時(shí)參與供能的重要氨基酸；

（2）支鏈氨基酸與運(yùn)動(dòng)性中樞疲勞有關(guān)：長(zhǎng)時(shí)間運(yùn)動(dòng)時(shí)，由于支鏈氨基酸參與供能的增加，血漿支鏈氨基酸下降，從而進(jìn)入大腦的色氨酸數(shù)量上升，此時(shí)中樞神經(jīng)系統(tǒng)抑制過程增強(qiáng)，進(jìn)而導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)疲勞。11、運(yùn)動(dòng)中三大供能系統(tǒng)的相互關(guān)系。

答：（1）運(yùn)動(dòng)過程中骨骼肌各供能系統(tǒng)同時(shí)發(fā)揮作用，肌肉可以利用所有的能源物質(zhì)。（2）各供能系統(tǒng)的最大輸出功率差異較大，其順序?yàn)椋毫姿嵩�系統(tǒng)→糖酵解系統(tǒng)→糖有氧氧化→脂肪氧化，以50的速度遞減。（3）各供能系統(tǒng)維持運(yùn)動(dòng)時(shí)間不同：以最大功率進(jìn)行運(yùn)動(dòng)時(shí)，磷酸原系統(tǒng)僅能運(yùn)動(dòng)68s,糖酵解系統(tǒng)供能最大強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)3060s，有氧代謝供能系統(tǒng)課維持23min。（4）運(yùn)動(dòng)后能源物質(zhì)的恢復(fù)及代謝產(chǎn)物的清楚，必須依靠有氧代謝供能，所以有氧代謝是機(jī)體恢復(fù)的主要代謝方式。12、簡(jiǎn)述高糖膳食訓(xùn)練法。

答：運(yùn)動(dòng)前一周進(jìn)行大運(yùn)動(dòng)負(fù)荷的訓(xùn)練，耗盡肌糖原；其后23天食用低糖膳食，并進(jìn)行運(yùn)動(dòng)；以后再食用3天的高糖膳食，不運(yùn)動(dòng)或輕微運(yùn)動(dòng)，這樣可使肌糖原的儲(chǔ)量增加24倍。

13、簡(jiǎn)述運(yùn)動(dòng)人體機(jī)能評(píng)定的意義：

⑴運(yùn)動(dòng)員科學(xué)選材的依據(jù)；⑵評(píng)定與監(jiān)控機(jī)能狀態(tài)的依據(jù)；⑶評(píng)定運(yùn)動(dòng)員訓(xùn)練效果的依據(jù)；⑷運(yùn)動(dòng)者合理營(yíng)養(yǎng)的依據(jù)；⑸預(yù)測(cè)運(yùn)動(dòng)成績(jī)的依據(jù)。

14、短跑訓(xùn)練是為何采用10秒的全力跑，而間歇時(shí)間不少30秒。

答：短跑訓(xùn)練是發(fā)展磷酸原供能系統(tǒng)的訓(xùn)練，一次最大強(qiáng)度練習(xí)時(shí)應(yīng)掌握在10s內(nèi)，這是由有磷酸原供能系統(tǒng)的最大輸出功率和供能時(shí)間決定的。間歇時(shí)間應(yīng)根據(jù)CP恢復(fù)的半時(shí)反應(yīng)來(lái)決定的，由于CP恢復(fù)的半時(shí)反應(yīng)約為30s，所以最適宜的休息間歇時(shí)間不少于30s。

四、論述題：

1、試述葡萄糖-丙氨酸循環(huán)過程并說(shuō)明其生物學(xué)意義？

答：循環(huán)過程：骨骼肌和心肌中的糖分解代謝過程加強(qiáng)，生成大量的丙酮酸。丙酮酸的濃度逐漸增高，其中大部分丙酮酸進(jìn)入線粒體進(jìn)一步氧化，部分丙酮酸還原成乳酸，還有一部分丙酮酸經(jīng)過氨基酸作用生成丙氨酸。生成的丙氨酸會(huì)隨血液血液循環(huán)到肝，再在肝作為糖異生的“原材料”，異生成為葡萄糖再輸入到血液以維持血糖濃度的穩(wěn)定。意義：丙氨酸在肝臟異生為糖，有利于維持血糖穩(wěn)定；防止運(yùn)動(dòng)肌丙酮酸濃度升高所導(dǎo)致的乳酸增加;將肌肉中的NH3以無(wú)毒形式運(yùn)輸?shù)礁闻K，避免血氨濃度升高，對(duì)健康及維持運(yùn)動(dòng)能力有利。

2、試分析馬拉松跑的能量代謝特點(diǎn)。

答：（1）馬拉松是以有氧代謝供能為主的項(xiàng)目，運(yùn)動(dòng)開始時(shí)，以磷酸原和糖酵解供能，在運(yùn)動(dòng)中靠有氧氧化供能，在運(yùn)動(dòng)30min后，脂肪酸供能起了主要作用，在運(yùn)動(dòng)后期，蛋白質(zhì)分解供能。馬拉松運(yùn)動(dòng)雖然是供在中途和加速?zèng)_刺過程中，糖酵解供能也起主要作用。（2）馬拉松運(yùn)動(dòng)是耐力性運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目，產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)性疲勞的發(fā)生與肌糖原的大量消耗，血糖濃度下降，體溫的升高和水鹽代謝的紊亂有關(guān)。（3）持續(xù)性耐力訓(xùn)練和乳酸閾訓(xùn)練3、在訓(xùn)練周期中，如何用血尿素來(lái)評(píng)價(jià)機(jī)體對(duì)負(fù)荷的適應(yīng)情況。

答：在訓(xùn)練周期內(nèi)，測(cè)定血尿素水平的動(dòng)態(tài)變化，有以下幾種類型：第一，在訓(xùn)練中血尿素含量不變；第二，在訓(xùn)練起開始上升，然后逐漸恢復(fù)正常；第三，在訓(xùn)練中始終升高；第一類型說(shuō)明運(yùn)動(dòng)負(fù)荷小；第二種類型說(shuō)明運(yùn)動(dòng)負(fù)荷足夠大，但身體能適應(yīng)；第三種類型說(shuō)明運(yùn)動(dòng)負(fù)荷過大，或上一周訓(xùn)練后身體還未恢復(fù)，這時(shí)就要對(duì)運(yùn)動(dòng)負(fù)荷進(jìn)行控制。運(yùn)用血尿素這一指標(biāo)評(píng)定身體對(duì)訓(xùn)練的適應(yīng)時(shí)應(yīng)選擇大運(yùn)動(dòng)負(fù)荷的訓(xùn)練；在訓(xùn)練前、后次日早晨取血測(cè)血尿素。

4、舉一例說(shuō)明血乳酸評(píng)定速度耐力訓(xùn)練效果的方法。

答：有三種：乳酸能商（LQ）評(píng)定法、實(shí)驗(yàn)室負(fù)荷法、400米全力跑血乳酸評(píng)定法。我采用實(shí)驗(yàn)室負(fù)荷法，依據(jù)大強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)中，乳酸產(chǎn)生越多，速度耐力越好。采用跑臺(tái)法：在跑臺(tái)法中，讓運(yùn)動(dòng)員以一定的坡度（男性7.5，女性5）、一定的速度（男性6.1m/s,女性5.6m/s）全力運(yùn)動(dòng)到筋疲力盡，并分別于運(yùn)動(dòng)前、后的即刻3、4、5、6、8、10、12min測(cè)定血乳酸值。如果運(yùn)動(dòng)員跑的時(shí)間越長(zhǎng)，則其體內(nèi)所產(chǎn)生的乳酸閾值越高，其無(wú)氧耐力就越好。

5、采用何種訓(xùn)練方法可以提高100米游泳運(yùn)動(dòng)員的供能能力，為什么？

答：主要采用最高乳酸閾間歇訓(xùn)練方法，因?yàn)闄C(jī)體在無(wú)氧代謝運(yùn)動(dòng)中乳酸生成量越大，說(shuō)明糖酵解供能的比例越大，最高乳酸訓(xùn)練的目的就是使糖酵解供能能力達(dá)到最高水平，以糖酵解供能為主的運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目的運(yùn)動(dòng)能力在訓(xùn)練中可通過調(diào)整間歇的時(shí)間運(yùn)動(dòng)與休息的比例來(lái)進(jìn)行提高乳酸生成能力，刺激機(jī)體產(chǎn)生更多的乳酸，提高耐受乳酸能力。6、什么是乳酸閾訓(xùn)練？試述其能夠發(fā)展有氧代謝能力的原因。

答：乳酸閾訓(xùn)練：以即血乳酸濃度達(dá)到4mmol/L時(shí)對(duì)應(yīng)的運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度作為訓(xùn)練負(fù)荷。

原因：一般認(rèn)為，運(yùn)動(dòng)時(shí)當(dāng)機(jī)體血乳酸濃度達(dá)到4mmol/L時(shí)，是機(jī)體由有氧代謝為主向無(wú)氧代謝供能為主轉(zhuǎn)變的轉(zhuǎn)折點(diǎn)，所以，進(jìn)行乳酸閾強(qiáng)度的運(yùn)動(dòng)，機(jī)體處于最大有氧代謝供能狀態(tài)，機(jī)體不會(huì)產(chǎn)生過多的乳酸，能維持較長(zhǎng)的運(yùn)動(dòng)時(shí)間。

7、試述馬拉松運(yùn)動(dòng)時(shí)：①能量代謝的特點(diǎn)分析；②產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)性疲勞的主要原因；③采用哪兩種訓(xùn)練方法可以提高運(yùn)動(dòng)能力；

答：①能量代謝的特點(diǎn)：馬拉松運(yùn)動(dòng)時(shí)間長(zhǎng)，強(qiáng)度小，運(yùn)動(dòng)時(shí)間為2個(gè)小時(shí)左右，以有氧氧化供能為主，運(yùn)動(dòng)開始時(shí)，ATP首先供能，ATP分解為ADP和磷酸，同時(shí)釋放出大量能量，以滿足運(yùn)動(dòng)所需的能量，隨著運(yùn)動(dòng)的繼續(xù)，ADP大量增加，磷酸肌酸參與供能，由于機(jī)體CP含量有限，在一定程度上，糖酵解供能。②產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)性疲勞的原因：

1）代謝產(chǎn)生的疲勞物質(zhì)的堆積2)活動(dòng)所需物質(zhì)的消耗3）基質(zhì)生理生化性質(zhì)的改變4）調(diào)節(jié)機(jī)能下降

③采用高原訓(xùn)練和乳酸閾訓(xùn)練可以提高運(yùn)動(dòng)能力。

擴(kuò)展閱讀：生物化學(xué)考試重點(diǎn) 總結(jié)

第一章氨基酸和蛋白質(zhì)

一、組成蛋白質(zhì)的20種氨基酸的分類１、非極性氨基酸

包括：甘氨酸、丙氨酸、纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、苯丙氨酸、脯氨酸２、極性氨基酸

極性中性氨基酸：色氨酸、酪氨酸、絲氨酸、半胱氨酸、蛋氨酸、天冬酰胺、谷氨酰胺、蘇氨酸

酸性氨基酸：天冬氨酸、谷氨酸

堿性氨基酸：賴氨酸、精氨酸、組氨酸

其中：屬于芳香族氨基酸的是：色氨酸、酪氨酸、苯丙氨酸屬于亞氨基酸的是：脯氨酸

含硫氨基酸包括：半胱氨酸、蛋氨酸

注意：在識(shí)記時(shí)可以只記第一個(gè)字，如堿性氨基酸包括：賴精組

二、氨基酸的理化性質(zhì)１、兩性解離及等電點(diǎn)

氨基酸分子中有游離的氨基和游離的羧基，能與酸或堿類物質(zhì)結(jié)合成鹽，故它是一種兩性電解質(zhì)。在某一ＰＨ的溶液中，氨基酸解離成陽(yáng)離子和陰離子的趨勢(shì)及程度相等，成為兼性離子，呈電中性，此時(shí)溶液的ＰＨ稱為該氨基酸的等電點(diǎn)。２、氨基酸的紫外吸收性質(zhì)

芳香族氨基酸在280nm波長(zhǎng)附近有最大的紫外吸收峰，由于大多數(shù)蛋白質(zhì)含有這些氨基酸殘基，氨基酸殘基數(shù)與蛋白質(zhì)含量成正比，故通過對(duì)280nm波長(zhǎng)的紫外吸光度的測(cè)量可對(duì)蛋白質(zhì)溶液進(jìn)行定量分析。３、茚三酮反應(yīng)

氨基酸的氨基與茚三酮水合物反應(yīng)可生成藍(lán)紫色化合物，此化合物最大吸收峰在570nm波長(zhǎng)處。由于此吸收峰值的大小與氨基酸釋放出的氨量成正比，因此可作為氨基酸定量分析方法。

三、肽

兩分子氨基酸可借一分子所含的氨基與另一分子所帶的羧基脫去１分子水縮合成最簡(jiǎn)單的二肽。二肽中游離的氨基和羧基繼續(xù)借脫水作用縮合連成多肽。10個(gè)以內(nèi)氨基酸連接而成多肽稱為寡肽；39個(gè)氨基酸殘基組成的促腎上腺皮質(zhì)激素稱為多肽；51個(gè)氨基酸殘基組成的胰島素歸為蛋白質(zhì)。

多肽連中的自由氨基末端稱為Ｎ端，自由羧基末端稱為Ｃ端，命名從Ｎ端指向Ｃ端。人體內(nèi)存在許多具有生物活性的肽，重要的有：谷胱甘肽（GSH）：是由谷、半胱和甘氨酸組成的三肽。半胱氨酸的巰基是該化合物的主要功能基團(tuán)。GSH的巰基具有還原性，可作為體內(nèi)重要的還原劑保護(hù)體內(nèi)蛋白質(zhì)或酶分子中巰基免被氧化，使蛋白質(zhì)或酶處于活性狀態(tài)。

四、蛋白質(zhì)的分子結(jié)構(gòu)

１、蛋白質(zhì)的一級(jí)結(jié)構(gòu)：即蛋白質(zhì)分子中氨基酸的排列順序。主要化學(xué)鍵：肽鍵，有些蛋白質(zhì)還包含二硫鍵。

２、蛋白質(zhì)的高級(jí)結(jié)構(gòu)：包括二級(jí)、三級(jí)、四級(jí)結(jié)構(gòu)。

１）蛋白質(zhì)的二級(jí)結(jié)構(gòu)：指蛋白質(zhì)分子中某一段肽鏈的局部空間結(jié)構(gòu)，也就是該段肽鏈骨架原子的相對(duì)空間位置，并不涉及氨基酸殘基側(cè)鏈的構(gòu)象。二級(jí)結(jié)構(gòu)以一級(jí)結(jié)構(gòu)為基礎(chǔ)，多為短距離效應(yīng)�？煞譃椋�

α-螺旋：多肽鏈主鏈圍繞中心軸呈有規(guī)律地螺旋式上升，順時(shí)鐘走向，即右手螺旋，每隔3.6個(gè)氨基酸殘基上升一圈，螺距為0.540nm。α-螺旋的每個(gè)肽鍵的Ｎ-Ｈ和第四個(gè)肽鍵的羧基氧形成氫鍵，氫鍵的方向與螺旋長(zhǎng)軸基本平形。

β-折疊：多肽鏈充分伸展，各肽鍵平面折疊成鋸齒狀結(jié)構(gòu)，側(cè)鏈Ｒ基團(tuán)交錯(cuò)位于鋸齒狀結(jié)構(gòu)上下方；它們之間靠鏈間肽鍵羧基上的氧和亞氨基上的氫形成氫鍵維系構(gòu)象穩(wěn)定．β-轉(zhuǎn)角：常發(fā)生于肽鏈進(jìn)行180度回折時(shí)的轉(zhuǎn)角上，常有４個(gè)氨基酸殘基組成，第二個(gè)殘基常為脯氨酸。

無(wú)規(guī)卷曲：無(wú)確定規(guī)律性的那段肽鏈。主要化學(xué)鍵：氫鍵。

２）蛋白質(zhì)的三級(jí)結(jié)構(gòu)：指整條肽鏈中全部氨基酸殘基的相對(duì)空間位置，顯示為長(zhǎng)距離效應(yīng)。

主要化學(xué)鍵：疏水鍵（最主要）、鹽鍵、二硫鍵、氫鍵、范德華力。

３）蛋白質(zhì)的四級(jí)結(jié)構(gòu)：對(duì)蛋白質(zhì)分子的二、三級(jí)結(jié)構(gòu)而言，只涉及一條多肽鏈卷曲而成的蛋白質(zhì)。在體內(nèi)有許多蛋白質(zhì)分子含有二條或多條肽鏈，每一條多肽鏈都有其完整的三級(jí)結(jié)構(gòu)，稱為蛋白質(zhì)的亞基，亞基與亞基之間呈特定的三維空間排布，并以非共價(jià)鍵相連接。這種蛋白質(zhì)分子中各個(gè)亞基的空間排布及亞基接觸部位的布局和相互作用，為四級(jí)結(jié)構(gòu)。由一條肽鏈形成的蛋白質(zhì)沒有四級(jí)結(jié)構(gòu)。

主要化學(xué)鍵：疏水鍵、氫鍵、離子鍵

五、蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)與功能關(guān)系１、蛋白質(zhì)一級(jí)結(jié)構(gòu)是空間構(gòu)象和特定生物學(xué)功能的基礎(chǔ)。一級(jí)結(jié)構(gòu)相似的多肽或蛋白質(zhì)，其空間構(gòu)象以及功能也相似。

尿素或鹽酸胍可破壞次級(jí)鍵β-巰基乙醇可破壞二硫鍵

２、蛋白質(zhì)空間結(jié)構(gòu)是蛋白質(zhì)特有性質(zhì)和功能的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)。肌紅蛋白：只有三級(jí)結(jié)構(gòu)的單鏈蛋白質(zhì)，易與氧氣結(jié)合，氧解離曲線呈直角雙曲線。血紅蛋白：具有４個(gè)亞基組成的四級(jí)結(jié)構(gòu)，可結(jié)合４分子氧。成人由兩條α-肽鏈（141個(gè)氨基酸殘基）和兩條β-肽鏈（146個(gè)氨基酸殘基）組成。在氧分壓較低時(shí)，與氧氣結(jié)合較難，氧解離曲線呈Ｓ狀曲線。因?yàn)椋旱谝粋�(gè)亞基與氧氣結(jié)合以后，促進(jìn)第二及第三個(gè)亞基與氧氣的結(jié)合，當(dāng)前三個(gè)亞基與氧氣結(jié)合后，又大大促進(jìn)第四個(gè)亞基與氧氣結(jié)合，稱正協(xié)同效應(yīng)。結(jié)合氧后由緊張態(tài)變?yōu)樗沙趹B(tài)。

六、蛋白質(zhì)的理化性質(zhì)

１、蛋白質(zhì)的兩性電離：蛋白質(zhì)兩端的氨基和羧基及側(cè)鏈中的某些基團(tuán)，在一定的溶液ＰＨ條件下可解離成帶負(fù)電荷或正電荷的基團(tuán)。

２、蛋白質(zhì)的沉淀：在適當(dāng)條件下，蛋白質(zhì)從溶液中析出的現(xiàn)象。包括：a.丙酮沉淀，破壞水化層。也可用乙醇。

b.鹽析，將硫酸銨、硫酸鈉或氯化鈉等加入蛋白質(zhì)溶液，破壞在水溶液中的穩(wěn)定因素電荷而沉淀。

３、蛋白質(zhì)變性：在某些物理和化學(xué)因素作用下，其特定的空間構(gòu)象被破壞，從而

導(dǎo)致其理化性質(zhì)的改變和生物活性的喪失。主要為二硫鍵和非共價(jià)鍵的破壞，不涉及一級(jí)結(jié)構(gòu)的改變。變性后，其溶解度降低，粘度增加，結(jié)晶能力消失，生物活性喪失，易被蛋白酶水解。常見的導(dǎo)致變性的因素有：加熱、乙醇等有機(jī)溶劑、強(qiáng)酸、強(qiáng)堿、重金屬離子及生物堿試劑、超聲波、紫外線、震蕩等。

４、蛋白質(zhì)的紫外吸收：由于蛋白質(zhì)分子中含有共軛雙鍵的酪氨酸和色氨酸，因此在280nm處有特征性吸收峰，可用蛋白質(zhì)定量測(cè)定。

５、蛋白質(zhì)的呈色反應(yīng)

a.茚三酮反應(yīng)：經(jīng)水解后產(chǎn)生的氨基酸可發(fā)生此反應(yīng)，詳見二、３

b.雙縮脲反應(yīng)：蛋白質(zhì)和多肽分子中肽鍵在稀堿溶液中與硫酸酮共熱，呈現(xiàn)紫色或紅色。氨基酸不出現(xiàn)此反應(yīng)。蛋白質(zhì)水解加強(qiáng)，氨基酸濃度升高，雙縮脲呈色深度下降，可檢測(cè)蛋白質(zhì)水解程度。

七、蛋白質(zhì)的分離和純化１、沉淀，見六、２

２、電泳：蛋白質(zhì)在高于或低于其等電點(diǎn)的溶液中是帶電的，在電場(chǎng)中能向電場(chǎng)的正極或負(fù)極移動(dòng)。根據(jù)支撐物不同，有薄膜電泳、凝膠電泳等。

３、透析：利用透析袋把大分子蛋白質(zhì)與小分子化合物分開的方法。４、層析：

a.離子交換層析，利用蛋白質(zhì)的兩性游離性質(zhì)，在某一特定ＰＨ時(shí)，各蛋白質(zhì)的電荷量及性質(zhì)不同，故可以通過離子交換層析得以分離。如陰離子交換層析，含負(fù)電量小的蛋白質(zhì)首先被洗脫下來(lái)。

b.分子篩，又稱凝膠過濾。小分子蛋白質(zhì)進(jìn)入孔內(nèi)，滯留時(shí)間長(zhǎng)，大分子蛋白質(zhì)不能時(shí)入孔內(nèi)而徑直流出。

５、超速離心：既可以用來(lái)分離純化蛋白質(zhì)也可以用作測(cè)定蛋白質(zhì)的分子量。不同蛋白質(zhì)其密度與形態(tài)各不相同而分開。

八、多肽鏈中氨基酸序列分析

a.分析純化蛋白質(zhì)的氨基酸殘基組成

（蛋白質(zhì)水解為個(gè)別氨基酸，測(cè)各氨基酸的量及在蛋白質(zhì)中的百分組成）↓

測(cè)定肽鏈頭、尾的氨基酸殘基二硝基氟苯法（DNP法）

頭端尾端羧肽酶Ａ、Ｂ、Ｃ法等丹酰氯法↓

水解肽鏈，分別分析

胰凝乳蛋白酶（糜蛋白酶）法：水解芳香族氨基酸的羧基側(cè)肽鍵胰蛋白酶法：水解賴氨酸、精氨酸的羧基側(cè)肽鍵溴化脯法：水解蛋氨酸羧基側(cè)的肽鍵↓

Edman降解法測(cè)定各肽段的氨基酸順序

（氨基末端氨基酸的游離α-氨基與異硫氰酸苯酯反應(yīng)形成衍生物，用層析法鑒定氨基酸種類）

b.通過核酸推演氨基酸序列。

第二章核酸的結(jié)構(gòu)與功能

一、核酸的分子組成：基本組成單位是核苷酸，而核苷酸則由堿基、戊糖和磷酸三種成分連接而成。

兩類核酸：脫氧核糖核酸（DNA），存在于細(xì)胞核和線粒體內(nèi)。核糖核酸（RNA），存在于細(xì)胞質(zhì)和細(xì)胞核內(nèi)。１、堿基：

NH2

NH2OCH3OO

OOONH2

胞嘧啶胸腺嘧啶尿嘧啶鳥嘌呤腺嘌呤

嘌呤和嘧啶環(huán)中均含有共軛雙鍵，因此對(duì)波長(zhǎng)260nm左右的紫外光有較強(qiáng)吸收，這一重要的理化性質(zhì)被用于對(duì)核酸、核苷酸、核苷及堿基進(jìn)行定性定量分析。

２、戊糖：DNA分子的核苷酸的糖是β-D-2-脫氧核糖，RNA中為β-D-核糖。３、磷酸：生物體內(nèi)多數(shù)核苷酸的磷酸基團(tuán)位于核糖的第五位碳原子上。

二、核酸的一級(jí)結(jié)構(gòu)

核苷酸在多肽鏈上的排列順序?yàn)楹怂岬囊患?jí)結(jié)構(gòu)，核苷酸之間通過3′，5′磷酸二酯鍵連接。

三、DNA的空間結(jié)構(gòu)與功能１、DNA的二級(jí)結(jié)構(gòu)

DNA雙螺旋結(jié)構(gòu)是核酸的二級(jí)結(jié)構(gòu)。雙螺旋的骨架由糖和磷酸基構(gòu)成，兩股鏈之間的堿基互補(bǔ)配對(duì)，是遺傳信息傳遞者，DNA半保留復(fù)制的基礎(chǔ)，結(jié)構(gòu)要點(diǎn)：

a.DNA是一反向平行的互補(bǔ)雙鏈結(jié)構(gòu)親水的脫氧核糖基和磷酸基骨架位于雙鏈的外側(cè)，而堿基位于內(nèi)側(cè)，堿基之間以氫鍵相結(jié)合，其中，腺嘌呤始終與胸腺嘧啶配對(duì)，形成兩個(gè)氫鍵，鳥嘌呤始終與胞嘧啶配對(duì)，形成三個(gè)氫鍵。

b.DNA是右手螺旋結(jié)構(gòu)螺旋直徑為2nm。每旋轉(zhuǎn)一周包含了10個(gè)堿基，每個(gè)堿基的旋轉(zhuǎn)角度為36度。螺距為3.4nm，每個(gè)堿基平面之間的距離為0.34nm。

c.DNA雙螺旋結(jié)構(gòu)穩(wěn)定的維系橫向靠互補(bǔ)堿基的氫鍵維系，縱向則靠堿基平面間的疏水性堆積力維持，尤以后者為重要。

２、DNA的三級(jí)結(jié)構(gòu)

三級(jí)結(jié)構(gòu)是在雙螺旋基礎(chǔ)上進(jìn)一步扭曲形成超螺旋，使體積壓縮。在真核生物細(xì)胞核內(nèi)，DNA三級(jí)結(jié)構(gòu)與一組組蛋白共同組成核小體。在核小體的基礎(chǔ)上，DNA鏈經(jīng)反復(fù)折疊形成染色體。

３、功能

DNA的基本功能就是作為生物遺傳信息復(fù)制的模板和基因轉(zhuǎn)錄的模板，它是生命遺傳繁殖的物質(zhì)基礎(chǔ)，也是個(gè)體生命活動(dòng)的基礎(chǔ)。

DNA中的核糖和磷酸構(gòu)成的分子骨架是沒有差別的，不同區(qū)段的DNA分子只是堿基的排列順序不同。

四、RNA的空間結(jié)構(gòu)與功能DNA是遺傳信息的載體，而遺傳作用是由蛋白質(zhì)功能來(lái)體現(xiàn)的，在兩者之間RNA起著中介作用。其種類繁多，分子較小，一般以單鏈存在，可有局部二級(jí)結(jié)構(gòu)，各類RNA在遺傳信息表達(dá)為氨基酸序列過程中發(fā)揮不同作用。如：

名稱功能

核蛋白體RNA(rRNA)核蛋白體組成成分信使RNA(mRNA)蛋白質(zhì)合成模板轉(zhuǎn)運(yùn)RNA(tRNA)轉(zhuǎn)運(yùn)氨基酸

不均一核RNA(HnRNA)成熟mRNA的前體小核RNA(SnRNA)參與HnRNA的剪接、轉(zhuǎn)運(yùn)小核仁RNA(SnoRNA)rRNA的加工和修飾

１、信使RNA（半衰期最短）

１）hnRNA為mRNA的初級(jí)產(chǎn)物，經(jīng)過剪接切除內(nèi)含子，拼接外顯子，成為成熟的mRNA并移位到細(xì)胞質(zhì)

２）大多數(shù)的真核mRNA在轉(zhuǎn)錄后５′末端加上一個(gè)７-甲基鳥嘌呤及三磷酸鳥苷帽子，帽子結(jié)構(gòu)在mRNA作為模板翻譯成蛋白質(zhì)的過程中具有促進(jìn)核蛋白體與mRNA的結(jié)合，加速翻譯起始速度的作用，同時(shí)可以增強(qiáng)mRNA的穩(wěn)定性。３′末端多了一個(gè)多聚腺苷酸尾巴，可能與mRNA從核內(nèi)向胞質(zhì)的轉(zhuǎn)位及mRNA的穩(wěn)定性有關(guān)。

３）功能是把核內(nèi)DNA的堿基順序，按照堿基互補(bǔ)的原則，抄錄并轉(zhuǎn)送至胞質(zhì)，以決定蛋白質(zhì)合成的氨基酸排列順序。mRNA分子上每3個(gè)核苷酸為一組，決定肽鏈上某一個(gè)氨基酸，為三聯(lián)體密碼。

２、轉(zhuǎn)運(yùn)RNA（分子量最�。�

１）tRNA分子中含有10％～20％稀有堿基，包括雙氫尿嘧啶，假尿嘧啶和甲基化的嘌呤等。

２）二級(jí)結(jié)構(gòu)為三葉草形，位于左右兩側(cè)的環(huán)狀結(jié)構(gòu)分別稱為DHU環(huán)和Tψ環(huán)，位于下方的環(huán)叫作反密碼環(huán)。反密碼環(huán)中間的3個(gè)堿基為反密碼子，與mRNA上相應(yīng)的三聯(lián)體密碼子形成堿基互補(bǔ)。所有tRNA3′末端均有相同的CCA-OH結(jié)構(gòu)。

３）三級(jí)結(jié)構(gòu)為倒L型。

４）功能是在細(xì)胞蛋白質(zhì)合成過程中作為各種氨基酸的戴本并將其轉(zhuǎn)呈給mRNA。３、核蛋白體RNA（含量最多）

１）原核生物的rRNA的小亞基為16S，大亞基為5S、23S；真核生物的rRNA的小亞基為18S，大亞基為5S、5.8S、28S。真核生物的18SrRNA的二級(jí)結(jié)構(gòu)呈花狀。

２）rRNA與核糖體蛋白共同構(gòu)成核糖體，它是蛋白質(zhì)合成機(jī)器－－核蛋白體的組成成分，參與蛋白質(zhì)的合成。

４、核酶：某些RNA分子本身具有自我催化能，可以完成rRNA的剪接。這種具有催化作用的RNA稱為核酶。

五、核酸的理化性質(zhì)１、DNA的變性

在某些理化因素作用下，如加熱，DNA分子互補(bǔ)堿基對(duì)之間的氫鍵斷裂，使DNA雙螺旋結(jié)構(gòu)松散，變成單鏈，即為變性。監(jiān)測(cè)是否發(fā)生變性的一個(gè)最常用的指標(biāo)是DNA在

紫外區(qū)260nm波長(zhǎng)處的吸光值變化。解鏈過程中，吸光值增加，并與解鏈程度有一定的比例關(guān)系，稱為DNA的增色效應(yīng)。紫外光吸收值達(dá)到最大值的50％時(shí)的溫度稱為DNA的解鏈溫度（Tm），一種DNA分子的Tm值大小與其所含堿基中的G＋C比例相關(guān)，G＋C比例越高，Tm值越高。

２、DNA的復(fù)性和雜交

變性DNA在適當(dāng)條件下，兩條互補(bǔ)鏈可重新恢復(fù)天然的雙螺旋構(gòu)象，這一現(xiàn)象稱為復(fù)性，其過程為退火，產(chǎn)生減色效應(yīng)。不同來(lái)源的核酸變性后，合并一起復(fù)性，只要這些核苷酸序列可以形成堿基互補(bǔ)配對(duì)，就會(huì)形成雜化雙鏈，這一過程為雜交。雜交可發(fā)生于DNA－DNA之間，RNA－RNA之間以及RNA－DNA之間。

六、核酸酶（注意與核酶區(qū)別）

指所有可以水解核酸的酶，在細(xì)胞內(nèi)催化核酸的降解�？煞譃镈NA酶和RNA酶；外切酶和內(nèi)切酶；其中一部分具有嚴(yán)格的序列依賴性，稱為限制性內(nèi)切酶

第三章酶一、酶的組成

單純酶：僅由氨基酸殘基構(gòu)成的酶。結(jié)合酶：酶蛋白：決定反應(yīng)的特異性；輔助因子：決定反應(yīng)的種類與性質(zhì)；可以為金屬離子或小分子有機(jī)化合物。可分為輔酶：與酶蛋白結(jié)合疏松，可以用透析或超濾方法除去。輔基：與酶蛋白結(jié)合緊密，不能用透析或超濾方法除去。酶蛋白與輔助因子結(jié)合形成的復(fù)合物稱為全酶，只有全酶才有催化作用。

參與組成輔酶的維生素

轉(zhuǎn)移的基團(tuán)輔酶或輔基所含維生素

氫原子NAD+、NADP+尼克酰胺（維生素PP）FMN、FAD維生素B2醛基TPP維生素B1

�；�輔酶A、硫辛酸泛酸、硫辛酸烷基鈷胺類輔酶類維生素B12二氧化碳生物素生物素

氨基磷酸吡哆醛吡哆醛（維生素B6）甲基、等一碳單位四氫葉酸葉酸

二、酶的活性中心

酶的活性中心由酶作用的必需基團(tuán)組成，這些必需基團(tuán)在空間位置上接近組成特定的空間結(jié)構(gòu)，能與底物特異地結(jié)合并將底物轉(zhuǎn)化為產(chǎn)物。對(duì)結(jié)合酶來(lái)說(shuō)，輔助因子參與酶活性中心的組成。但有一些必需基團(tuán)并不參加活性中心的組成。

三、酶反應(yīng)動(dòng)力學(xué)

酶促反應(yīng)的速度取決于底物濃度、酶濃度、PH、溫度、激動(dòng)劑和抑制劑等。１、底物濃度

１）在底物濃度較低時(shí)，反應(yīng)速度隨底物濃度的增加而上升，加大底物濃度，反應(yīng)速度趨緩，底物濃度進(jìn)一步增高，反應(yīng)速度不再隨底物濃度增大而加快，達(dá)最大反應(yīng)速度，

此時(shí)酶的活性中心被底物飽合。

２）米氏方程式

V＝Vmax〔S〕／Km＋〔S〕

a.米氏常數(shù)Km值等于酶促反應(yīng)速度為最大速度一半時(shí)的底物濃度。b.Km值愈小，酶與底物的親和力愈大。

c.Km值是酶的特征性常數(shù)之一，只與酶的結(jié)構(gòu)、酶所催化的底物和反應(yīng)環(huán)境如溫度、PH、離子強(qiáng)度有關(guān)，與酶的濃度無(wú)關(guān)。

d.Vmax是酶完全被底物飽和時(shí)的反應(yīng)速度，與酶濃度呈正比。２、酶濃度

在酶促反應(yīng)系統(tǒng)中，當(dāng)?shù)孜餄舛却蟠蟪�過酶濃度，使酶被底物飽和時(shí)，反應(yīng)速度與酶的濃度成正比關(guān)系。

３、溫度

溫度對(duì)酶促反應(yīng)速度具有雙重影響。升高溫度一方面可加快酶促反應(yīng)速度，同時(shí)也增加酶的變性。酶促反應(yīng)最快時(shí)的環(huán)境溫度稱為酶促反應(yīng)的最適溫度。酶的活性雖然隨溫度的下降而降低，但低溫一般不使酶破壞。

酶的最適溫度不是酶的特征性常數(shù)，它與反應(yīng)進(jìn)行的時(shí)間有關(guān)。４、PH

酶活性受其反應(yīng)環(huán)境的PH影響，且不同的酶對(duì)PH有不同要求，酶活性最大的某一PH值為酶的最適PH值，如胃蛋白酶的最適PH約為1.8，肝精氨酸酶最適PH為9.8，但多數(shù)酶的最適PH接近中性。

最適PH不是酶的特征性常數(shù)，它受底物濃度、緩沖液的種類與濃度、以及酶的純度等因素影響。

５、激活劑

使酶由無(wú)活性或使酶活性增加的物質(zhì)稱為酶的激活劑，大多為金屬離子，也有許多有機(jī)化合物激活劑。分為必需激活劑和非必需激活劑。

６、抑制劑

凡能使酶的催化活性下降而不引起酶蛋白變性的物質(zhì)統(tǒng)稱為酶的抑制劑。大多與酶的活性中心內(nèi)、外必需基團(tuán)相結(jié)合，從而抑制酶的催化活性�？煞譃椋�

１）不可逆性抑制劑：以共價(jià)鍵與酶活性中心上的必需基團(tuán)相結(jié)合，使酶失活。此種抑制劑不能用透析、超濾等方法去除。又可分為：

a.專一性抑制劑：如農(nóng)藥敵百蟲、敵敵畏等有機(jī)磷化合物能特民地與膽堿酯酶活性中心絲氨酸殘基的羥基結(jié)合，使酶失活，解磷定可解除有機(jī)磷化合物對(duì)羥基酶的抑制作用。

b.非專一性抑制劑：如低濃度的重金屬離子如汞離子、銀離子可與酶分子的巰基結(jié)合，使酶失活，二巰基丙醇可解毒。化學(xué)毒氣路易士氣是一種含砷的化合物，能抑制體內(nèi)的巰基酶而使人畜中毒。

２）可逆性抑制劑：通常以非共價(jià)鍵與酶和（或）酶－底物復(fù)合物可逆性結(jié)合，使酶活性降低或消失。采用透析或超濾的方法可將抑制劑除去，使酶恢復(fù)活性�？煞譃椋�

a.競(jìng)爭(zhēng)性抑制劑：與底物競(jìng)爭(zhēng)酶的活性中心，從而阻礙酶與底物結(jié)合形成中間產(chǎn)物。如丙二酸對(duì)琥珀酸脫氫酶的抑制作用；磺胺類藥物由于化學(xué)結(jié)構(gòu)與對(duì)氨基苯甲酸相似，是二氫葉酸合成酶的競(jìng)爭(zhēng)抑制劑，抑制二氫葉酸的合成；許多抗代謝的抗癌藥物，如氨甲蝶呤（MTX）、5-氟尿嘧啶（５-FU）、6-巰基嘌呤（6-MP)等，幾乎都是酶的競(jìng)爭(zhēng)性抑制劑，分別抑制四氫葉酸、脫氧胸苷酸及嘌呤核苷酸的合成。

Vmax不變，Km值增大

b.非競(jìng)爭(zhēng)性抑制劑：與酶活性中心外的必需基團(tuán)結(jié)合，不影響酶與底物的結(jié)合，酶

和底物的結(jié)合也不影響與抑制劑的結(jié)合。

Vmax降低，Km值不變

c.反競(jìng)爭(zhēng)性抑制劑：僅與酶和底物形成的中間產(chǎn)物結(jié)合，使中間產(chǎn)物的量下降。Vmax、Km均降低

四、酶活性的調(diào)節(jié)１、酶原的激活

有些酶在細(xì)胞內(nèi)合成或初分泌時(shí)只是酶的無(wú)活性前體，必須在一定條件下，這些酶的前體水解一個(gè)或幾個(gè)特定的肽鍵，致使構(gòu)象發(fā)生改變，表現(xiàn)出酶的活性。酶原的激活實(shí)際上是酶的活性中心形成或暴露的過程。生理意義是避免細(xì)胞產(chǎn)生的蛋白酶對(duì)細(xì)胞進(jìn)行自身消化，并使酶在特定的部位環(huán)境中發(fā)揮作用，保證體內(nèi)代謝正常進(jìn)行。

２、變構(gòu)酶

體內(nèi)一些代謝物可以與某些酶分子活性中心外的某一部位可逆地結(jié)合，使酶發(fā)生變構(gòu)并改變其催化活性，有變構(gòu)激活與變構(gòu)抑制。

３、酶的共價(jià)修飾調(diào)節(jié)

酶蛋白肽鏈上的一些基團(tuán)可與某種化學(xué)基團(tuán)發(fā)生可逆的共價(jià)結(jié)合，從而改變酶的活性，這一過程稱為酶的共價(jià)修飾。在共價(jià)修飾過程中，酶發(fā)生無(wú)活性與有活性兩種形式的互變。酶的共價(jià)修飾包括磷酸化與脫磷酸化、乙�；�與脫乙�；�、甲基化與脫甲基化、腺苷化與脫腺苷化等，其中以磷酸化修飾最為常見。

五、同工酶

同工酶是指催化相同的化學(xué)反應(yīng)，而酶蛋白的分子結(jié)構(gòu)、理化性質(zhì)乃至免疫學(xué)性質(zhì)不同的一組酶。同工酶是由不同基因或等位基因編碼的多肽鏈，或由同一基因轉(zhuǎn)錄生成的不同mRNA翻譯的不同多肽鏈組成的蛋白質(zhì)。翻譯后經(jīng)修飾生成的多分子形式不在同工酶之列。同工酶存在于同一種屬或同一個(gè)體的不同組織或同一細(xì)胞的不同亞細(xì)胞結(jié)構(gòu)中。

如乳酸脫氫酶是四聚體酶。亞基有兩型：骨骼肌型（M型）和心肌型（H型）。兩型亞基以不同比例組成五種同工酶，如LDH1（HHHH)、LDH2(HHHM）等。它們具有不同的電泳速度，對(duì)同一底物表現(xiàn)不同的Km值。單個(gè)亞基無(wú)酶的催化活性。心肌、腎以LDH1為主，肝、骨骼肌以LDH5為主。

肌酸激酶是二聚體，亞基有M型（肌型）和B型（腦型）兩種。腦中含CK1（BB型）；骨骼肌中含CK3（MM型）；CK2（MB型）僅見于心肌。

第四章維生素

一、脂溶性維生素１、維生素A

作用：與眼視覺有關(guān)，合成視紫紅質(zhì)的原料；維持上皮組織結(jié)構(gòu)完整；促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育。

缺乏可引起夜盲癥、干眼病等。２、維生素D

作用：調(diào)節(jié)鈣磷代謝，促進(jìn)鈣磷吸收。缺乏兒童引起佝僂病，成人引起軟骨病。３、維生素E

作用：體內(nèi)最重要的抗氧化劑，保護(hù)生物膜的結(jié)構(gòu)與功能；促進(jìn)血紅素代謝；動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)與性器官的成熟與胚胎發(fā)育有關(guān)。

４、維生素K

作用：與肝臟合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ有關(guān)。缺乏時(shí)可引起凝血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊回縮不良。

二、水溶性維生素１、維生素B1

又名硫胺素，體內(nèi)的活性型為焦磷酸硫胺素（TPP）

TPP是α-酮酸氧化脫羧酶和轉(zhuǎn)酮醇酶的輔酶，并可抑制膽堿酯酶的活性，缺乏時(shí)可引起腳氣病和（或）末梢神經(jīng)炎。

２、維生素B2又名核黃素，體內(nèi)的活性型為黃素單核苷酸","p":{"h":15.一、糖酵解１、過程：見圖1-1

糖酵解過程中包含兩個(gè)底物水平磷酸化：一為1,3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸；二為磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)楸�酮酸�?/p>

２、調(diào)節(jié)

１）６－磷酸果糖激酶-1變構(gòu)抑制劑：ATP、檸檬酸

變構(gòu)激活劑：AMP、ADP、1，6-雙磷酸果糖（產(chǎn)物反饋激，比較少見）和2，6-雙磷酸果糖（最強(qiáng)的激活劑）。

２）丙酮酸激酶

變構(gòu)抑制劑：ATP、肝內(nèi)的丙氨酸變構(gòu)激活劑：1，6-雙磷酸果糖３）葡萄糖激酶

變構(gòu)抑制劑：長(zhǎng)鏈脂酰輔酶A注：此項(xiàng)無(wú)需死記硬背，理解基礎(chǔ)上記憶是很容易的，如知道糖酵解是產(chǎn)生能量的，那么有ATP等能量形式存在，則可抑制該反應(yīng)，以利節(jié)能，上述的檸檬酸經(jīng)三羧酸循環(huán)也是可以產(chǎn)生能量的，因此也起抑制作用；產(chǎn)物一般來(lái)說(shuō)是反饋抑制的；但也有特殊，如上述的1，6-雙磷酸果糖。特殊的需要記憶，只屬少數(shù)。以下類同。關(guān)于共價(jià)修飾的調(diào)節(jié)，只需記住幾個(gè)特殊的即可，下面章節(jié)提及。

(1)糖原1-磷酸葡萄糖

(2)葡萄糖己糖激酶6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖6-磷酸果糖-1-激酶ATPADPATPADP磷酸二羥丙酮1,6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸

NAD+NADH＋H+3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶

ADPATPADPATP

丙酮酸乳酸

NADH＋H+NAD+

注：紅色表示該酶為該反應(yīng)的限速酶；藍(lán)色ATP表示消耗，紅色ATP和NADH等表示生成的能量或可以轉(zhuǎn)變?yōu)槟芰康奈镔|(zhì)。以下類同。

（圖1-1）

３、生理意義

１）迅速提供能量，尤其對(duì)肌肉收縮更為重要。若反應(yīng)按（１）進(jìn)行，可凈生成３分子ATP，若反應(yīng)按（２）進(jìn)行，可凈生成２分子ATP；另外，酵解過程中生成的２個(gè)NADH在有氧條件下經(jīng)電子傳遞鏈，發(fā)生氧化磷酸化，可生成更多的ATP，但在缺氧條件下丙酮酸轉(zhuǎn)化為乳酸將消耗NADH，無(wú)NADH凈生成。

２）成熟紅細(xì)胞完全依賴糖酵解供能，神經(jīng)、白細(xì)胞、骨髓等代謝極為活躍，即使

不缺氧也常由糖酵解提供部分能量。

３）紅細(xì)胞內(nèi)1，3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成的2，３-二磷酸甘油酸可與血紅蛋白結(jié)合，使氧氣與血紅蛋白結(jié)合力下降，釋放氧氣。

４）肌肉中產(chǎn)生的乳酸、丙氨酸（由丙酮酸轉(zhuǎn)變）在肝臟中能作為糖異生的原料，生成葡萄糖。

４、乳酸循環(huán)

葡萄糖葡萄糖葡萄糖

糖糖異酵生解途途徑徑丙酮酸丙酮酸

乳酸乳酸乳酸(肝)(血液)(肌肉)

乳酸循環(huán)是由于肝內(nèi)糖異生活躍，又有葡萄糖-6-磷酸酶可水解6-磷酸葡萄糖，釋出葡萄糖。肌肉除糖異生活性低外，又沒有葡萄糖-6-磷酸酶。

生理意義：避免損失乳酸以及防止因乳酸堆積引起酸中毒。

二、糖有氧氧化１、過程

1)、經(jīng)糖酵解過程生成丙酮酸

2)、丙酮酸丙酮酸脫氫酶復(fù)合體乙酰輔酶ANAD+NADH＋H+

限速酶的輔酶有：TPP、FAD、NAD+、CoA及硫辛酸10樓

3)、三羧酸循環(huán)

草酰乙酸＋乙酰輔酶A檸檬酸合成酶檸檬酸異檸檬酸異檸檬酸脫氫酶NAD+NADH＋H+α-酮戊二酸α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體琥珀酸酰CoA琥珀酸

NAD+NADH＋H+GDPGTP

延胡索酸蘋果酸草酰乙酸FADFADH2NAD+NADH＋H+

三羧酸循環(huán)中限速酶α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體的輔酶與丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的輔酶同。

三羧酸循環(huán)中有一個(gè)底物水平磷酸化，即琥珀酰COA轉(zhuǎn)變成琥珀酸，生成GTP；加上糖酵解過程中的兩個(gè)，本書中共三個(gè)底物水平磷酸化。

２、調(diào)節(jié)

１）丙酮酸脫氫酶復(fù)合體

抑制：乙酰輔酶A、NADH、ATP

激活：AMP、鈣離子

２）異檸檬酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶NADH、ATP反饋抑制３、生理意義

１）基本生理功能是氧化供能。

２）三羧酸循環(huán)是體內(nèi)糖、脂肪和蛋白質(zhì)三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)代謝的最終共同途徑。３）三羧酸循環(huán)也是三大代謝聯(lián)系的樞紐。４、有氧氧化生成的ATP

葡萄糖有氧氧化生成的ATP反應(yīng)輔酶ATP

第一階段葡萄糖6-磷酸葡萄糖-16-磷酸果糖1，6雙磷酸果糖-1

2*3-磷酸甘油醛2*1,3-二磷酸甘油酸NAD+2*3或2*2(詳見)2*1,3-二磷酸甘油酸2*3-磷酸甘油酸2*12*磷酸烯醇式丙酮酸2*丙酮酸2*1

第二階段2*丙酮酸2*乙酰CoANAD+2*3

第三階段2*異檸檬酸2*α-酮戊二酸NAD+2*32*α-酮戊二酸2*琥珀酰CoANAD+2*32*琥珀酰CoA2*琥珀酸2*12*琥珀酸2*延胡索酸FAD2*22*蘋果酸2*草酰乙酸NAD+2*3凈生成38或36個(gè)ATP５、巴斯德效應(yīng)

有氧氧化抑制糖酵解的現(xiàn)象。

三、磷酸戊糖途徑１、過程

6-磷酸葡萄糖NADP+

6-磷酸葡萄糖脫氫酶NADPH

6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯

6-磷酸葡萄糖酸NADP+

NADPH

5-磷酸核酮糖

5-磷酸核糖5-磷酸木酮糖

7-磷酸景天糖3-磷酸甘油醛

5-磷酸木酮糖4-磷酸赤蘚糖6-磷酸果糖

3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖

6-磷酸果糖

２、生理意義

１）為核酸的生物合成提供５-磷酸核糖，肌組織內(nèi)缺乏６-磷酸葡萄糖脫氫酶，磷酸核糖可經(jīng)酵解途徑的中間產(chǎn)物３-磷酸甘油醛和６-磷酸果糖經(jīng)基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)生成。

２）提供NADPH

a.NADPH是供氫體，參加各種生物合成反應(yīng)，如從乙酰輔酶A合成脂酸、膽固醇；α-酮戊二酸與NADPH及氨生成谷氨酸，谷氨酸可與其他α-酮酸進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)而生成相應(yīng)的氨基酸。

b.NADPH是谷胱甘肽還原酶的輔酶，對(duì)維持細(xì)胞中還原型谷胱甘肽的正常含量進(jìn)而保護(hù)巰基酶的活性及維持紅細(xì)胞膜完整性很重要，并可保持血紅蛋白鐵于二價(jià)。

c.NADPH參與體內(nèi)羥化反應(yīng)，有些羥化反應(yīng)與生物合成有關(guān)，如從膽固醇合成膽汁酸、類固醇激素等；有些羥化反應(yīng)則與生物轉(zhuǎn)化有關(guān)。

四、糖原合成與分解１、合成過程：

葡萄糖6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖UDPG焦磷酸化酶尿苷二磷酸葡萄糖UTPPPi(UDPG)糖原合成酶(G)n+1＋UDP(G)n

注：１）UDPG可看作是活性葡萄糖，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。２）糖原引物是指原有的細(xì)胞內(nèi)較小的糖原分子，游離葡萄糖不能作為UDPG的葡萄糖基的接受體。

３）葡萄糖基轉(zhuǎn)移給糖原引物的糖鏈末端，形成α-1，4糖苷鍵。在糖原合酶作用下，糖鏈只能延長(zhǎng)，不能形成分支。當(dāng)糖鏈長(zhǎng)度達(dá)到12～18個(gè)葡萄糖基時(shí)，分支酶將約6～7個(gè)葡萄糖基轉(zhuǎn)移至鄰近的糖鏈上，以α-1，6糖苷鍵相接。

調(diào)節(jié)：糖原合成酶的共價(jià)修飾調(diào)節(jié)。２、分解過程：

(G)n+1磷酸化酶(G)n＋1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶G＋Pi

注：１）磷酸化酶只能分解α-1，4糖苷鍵，對(duì)α-1，6糖苷鍵無(wú)作用。２）糖鏈分解至離分支處約４個(gè)葡萄基時(shí)，轉(zhuǎn)移酶把３個(gè)葡萄基轉(zhuǎn)移至鄰近糖鏈的末端，仍以α-1，4糖苷鍵相接，剩下１個(gè)以α-1，6糖苷鍵與糖鏈形成分支的葡萄糖基被α-1，6葡萄糖苷酶水解成游離葡萄糖。轉(zhuǎn)移酶與α-1，6葡萄糖苷酶是同一酶的兩種活性，合稱脫支酶。

３）最終產(chǎn)物中約85％為1-磷酸葡萄糖，其余為游離葡萄糖。調(diào)節(jié)：磷酸化酶受共價(jià)修飾調(diào)節(jié)，葡萄糖起變構(gòu)抑制作用。

五、糖異生途徑１、過程

乳酸丙氨酸等生糖氨基酸NADH

丙酮酸丙酮酸

ATP丙酮酸丙酮酸

丙酮酸羧化酶草酰乙酸草酰乙酸(線粒體內(nèi))

天冬氨酸蘋果酸

GTP天冬氨酸NADH

草酰乙酸蘋果酸磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸

2-磷酸甘油酸(胞液)

ATP3-磷酸甘油酸

NADH1，3-二磷酸甘油酸甘油ATP

3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油NADH

1,6-雙磷酸果糖

果糖雙磷酸酶6-磷酸果糖

6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖糖原葡萄糖-6-磷酸酶葡萄糖

注意：１）糖異生過程中丙酮酸不能直接轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖�酮酸，需�?jīng)過草酰乙酸的中間步驟，由于草酰乙酸羧化酶僅存在于線粒體內(nèi)，故胞液中的丙酮酸必須進(jìn)入線粒體，才能羧化生成草酰乙酸。但是，草酰乙酸不能直接透過線粒體膜，需借助兩種方式將其轉(zhuǎn)運(yùn)入胞液：一是經(jīng)蘋果酸途徑，多數(shù)為以丙酮酸或生糖氨基酸為原料異生成糖時(shí)；另一種是經(jīng)天冬氨酸途徑，多數(shù)為乳酸為原料異生成糖時(shí)。

２）在糖異生過程中，1，3-二磷酸甘油酸還原成3-磷酸甘油醛時(shí)，需NADH，當(dāng)以乳酸為原料異生成糖時(shí)，其脫氫生成丙酮酸時(shí)已在胞液中產(chǎn)生了NADH以供利用；而以生糖氨基酸為原料進(jìn)行糖異生時(shí)，NADH則必須由線粒體內(nèi)提供，可來(lái)自脂酸β-氧化或三羧酸循環(huán)。

３）甘油異生成糖耗一個(gè)ATP，同時(shí)也生成一個(gè)NADH２、調(diào)節(jié)

2,6-雙磷酸果糖的水平是肝內(nèi)調(diào)節(jié)糖的分解或糖異生反應(yīng)方向的主要信號(hào)，糖酵解加強(qiáng)，則糖異生減弱；反之亦然。

３、生理意義

１）空腹或饑餓時(shí)依賴氨基酸、甘油等異生成糖，以維持血糖水平恒定。

２）補(bǔ)充肝糖原，攝入的相當(dāng)一部分葡萄糖先分解成丙酮酸、乳酸等三碳化合物，后者再異生成糖原。合成糖原的這條途徑稱三碳途徑。

３）調(diào)節(jié)酸堿平衡，長(zhǎng)期饑餓進(jìn)，腎糖異生增強(qiáng)，有利于維持酸堿平衡。

第二章脂類代謝

一、甘油三酯的合成代謝

合成部位：肝、脂肪組織、小腸，其中肝的合成能力最強(qiáng)。合成原料：甘油、脂肪酸

１、甘油一酯途徑（小腸粘膜細(xì)胞）

2-甘油一酯脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶1,2-甘油二酯脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶甘油三酯脂酰CoA脂酰CoA２、甘油二酯途徑（肝細(xì)胞及脂肪細(xì)胞）

葡萄糖3-磷酸甘油脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶1脂酰-3-磷酸甘油脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶脂酰CoA脂酰CoA

磷脂酸磷脂酸磷酸酶1,2甘油二酯脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶甘油三酯脂酰CoA

二、甘油三酯的分解代謝

１、脂肪的動(dòng)員儲(chǔ)存在脂肪細(xì)胞中的脂肪被脂肪酶逐步水解為游離脂肪酸（FFA）及甘油并釋放入血以供其它組織氧化利用的過程。

甘油三酯激素敏感性甘油三酯脂肪酶甘油二酯甘油一酯甘油＋FFA＋FFA＋FFAα-磷酸甘油磷酸二羥丙酮糖酵解或糖異生途徑２、脂肪酸的β-氧化

１）脂肪酸活化（胞液中）

脂酸脂酰CoA合成酶脂酰CoA（含高能硫酯鍵）ATPAMP２）脂酰CoA進(jìn)入線粒體

脂酰CoA肉毒堿線肉毒堿脂酰CoA肉毒堿脂酰轉(zhuǎn)移酶Ⅰ粒酶Ⅱ

CoASH脂酰肉毒堿體脂酰肉毒堿CoASH３）脂肪酸β-氧化

脂酰CoA進(jìn)入線粒體基質(zhì)后，進(jìn)行脫氫、加水、再脫氫及硫解等四步連續(xù)反應(yīng)，生成1分子比原來(lái)少2個(gè)碳原子的脂酰CoA、1分子乙酰CoA、1分子FADH2和1分子NADH。以上生成的比原來(lái)少2個(gè)碳原子的脂酰CoA，可再進(jìn)行脫氫、加水、再脫氫及硫解反應(yīng)。如此反復(fù)進(jìn)行，以至徹底。

４）能量生成

以軟脂酸為例，共進(jìn)行7次β-氧化，生成7分子FADH2、7分子NADH及8分子

乙酰CoA，即共生成(7*2)+(7*3)+(8*12)-2=129

５）過氧化酶體脂酸氧化主要是使不能進(jìn)入線粒體的廿碳，廿二碳脂酸先氧化成較短鏈脂酸，以便進(jìn)入線粒體內(nèi)分解氧化，對(duì)較短鏈脂酸無(wú)效。

三、酮體的生成和利用

組織特點(diǎn)：肝內(nèi)生成肝外用。合成部位：肝細(xì)胞的線粒體中。

酮體組成：乙酰乙酸、β-羥丁酸、丙酮。１、生成

脂肪酸β-氧化2*乙酰CoA乙酰乙酰CoAHMGCoA合成酶羥甲基戊二酸單酰CoA

(HMGCoA)HMGCoA裂解酶乙酰乙酸β-羥丁酸脫氫酶β-羥丁酸NADH丙酮CO2

２、利用1)β-羥丁酸

ATP+HSCoA乙酰乙酸琥珀酰CoA乙酰乙酸硫激酶琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶

AMP乙酰乙酰CoA琥珀酸乙酰乙酰CoA硫解酶

乙酰CoA

三羧酸循環(huán)

２）丙酮可隨尿排出體外，部分丙酮可在一系列酶作用下轉(zhuǎn)變?yōu)楸�酮酸或乳酸，進(jìn)而異生成糖。在血中酮體劇烈升高時(shí)，從肺直接呼出。

四、脂酸的合成代謝１、軟脂酸的合成

合成部位：線粒體外胞液中，肝是體體合成脂酸的主要場(chǎng)所。合成原料：乙酰CoA、ATP、NADPH、HCO3-、Mn++等。合成過程：

１）線粒體內(nèi)的乙酰CoA不能自由透過線粒體內(nèi)膜，主要通過檸檬酸-丙酮酸循環(huán)轉(zhuǎn)移至胞液中。

２）乙酰CoA乙酰CoA羧化酶丙二酰CoAATP

３）丙二酰CoA通過�；�轉(zhuǎn)移、縮合、還原、脫水、再還原等步驟，碳原子由2增加至4個(gè)。經(jīng)過7次循環(huán)，生成16個(gè)碳原子的軟脂酸。更長(zhǎng)碳鏈的脂酸則是對(duì)軟脂酸的加工，使其碳鏈延長(zhǎng)。在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脂酸碳鏈延長(zhǎng)酶體系的作用下，一般可將脂酸碳鏈延長(zhǎng)至二十四碳，以十八碳的硬脂酸最多；在線粒體脂酸延長(zhǎng)酶體系的催化下，一般可延長(zhǎng)脂酸碳鏈至24或26個(gè)碳原子，而以硬脂酸最多。

２、不飽和脂酸的合成

人體含有的不飽和脂酸主要有軟油酸、油酸、亞油酸，亞麻酸及花生四烯酸等，前兩種

單不飽和脂酸可由人體自身合成，而后三種多不飽和脂酸，必須從食物攝取。

五、前列腺素及其衍生物的生成

細(xì)胞膜中的磷脂磷脂酶A2花生四烯酸PGH合成酶PGH2TXA2合成酶TXA2

PGD2、PGE2、PGI2等

脂過氧化酶氫過氧化廿碳四烯酸脫水酶白三烯(LTA4)

六、甘油磷脂的合成與代謝１、合成

除需ATP外，還需CTP參加。CTP在磷脂合成中特別重要，它為合成CDP-乙醇胺、CDP-膽堿及CDP-甘油二酯等活化中間物所必需。

１）甘油二酯途徑CDP-乙醇胺CMP磷脂酰乙醇胺葡萄糖3-磷酸甘油磷脂酸甘油二酯轉(zhuǎn)移酶(腦磷脂)磷脂酰膽堿CDP-膽堿CMP(卵磷脂)腦磷脂及卵磷脂主要通過此途徑合成，這兩類磷脂在體內(nèi)含量最多。２）CDP-甘油二酯途徑肌醇磷脂酰肌醇絲氨酸

葡萄糖3-磷酸甘油磷脂酸CDP-甘油二酯合成酶磷脂酰絲氨酸CTPPPi磷脂酰甘油

二磷脂酰甘油

(心磷脂)

此外，磷脂酰膽堿亦可由磷脂酰乙醇胺從S-腺苷甲硫氨酸獲得甲基生成；磷脂酰絲氨酸可由磷脂酰乙醇胺羧化生成。

２、降解

生物體內(nèi)存在能使甘油磷脂水解的多種磷脂酶類，根據(jù)其作用的鍵的特異性不同，分為磷脂酶A1和A2，磷脂酶B，磷脂酶C和磷脂酶D。

磷脂酶A2特異地催化磷酸甘油酯中2位上的酯鍵水解，生成多不飽和脂肪酸和溶血磷脂。后者在磷脂酶B作用，生成脂肪酸及甘油磷酸膽堿或甘油磷酸乙醇胺，再經(jīng)甘油酸膽堿水解酶分解為甘油及磷酸膽堿。磷脂酶A1催化磷酸甘油酯1位上的酯鍵水解，產(chǎn)物是脂肪酸和溶血磷脂。

七、膽固醇代謝１、合成

合成部位：肝是主要場(chǎng)所，合成酶系存在于胞液及光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中。

合成原料：乙酰CoA(經(jīng)檸檬酸-丙酮酸循環(huán)由線粒體轉(zhuǎn)移至胞液中)、ATP、NADPH等。合成過程：

１）甲羥戊酸的合成（胞液中）

2*乙酰CoA乙酰乙酰CoAHMGCoAHMGCoA還原酶甲羥戊酸NADPH２）鯊烯的合成（胞液中）

３）膽固醇的合成（滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上）合成調(diào)節(jié)：

１）饑餓與飽食饑餓可抑制肝合成膽固醇，相反，攝取高糖、高飽和脂肪膳食后，肝HMGCoA還原酶活性增加，膽固醇合成增加。

２）膽固醇膽固醇可反饋抑制肝膽固醇的合成。主要抑制HMGCoA還原酶活性。３）激素胰島素及甲狀腺素能誘導(dǎo)肝HMGCoA還原酶的合成，增加膽固醇的合成。胰

高血糖素及皮質(zhì)醇則能抑制并降低HMGCoA還原酶的活性，因而減少膽固醇的合成；甲狀腺素除能促進(jìn)合成外，又促進(jìn)膽固醇在肝轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼�酸，且后一作用較強(qiáng)，因而甲亢時(shí)患者血清膽固醇含量反而下降。

14樓２、轉(zhuǎn)化

１）膽固醇在肝中轉(zhuǎn)化成膽汁酸是膽固醇在體內(nèi)代謝的主要去路，基本步驟為：

膽酸

膽固醇7α-羥化酶7α-羥膽固醇甘氨酸或牛磺酸結(jié)合型膽汁酸

NADPH鵝脫氧膽酸膽酸腸道細(xì)菌7-脫氧膽酸

甘氨酸�；撬狴Z脫氧膽酸石膽酸

２）轉(zhuǎn)化為類固醇激素膽固醇是腎上腺皮質(zhì)、睪丸，卵巢等內(nèi)分泌腺合成及分泌類固醇激素的原料，如睪丸酮、皮質(zhì)醇、雄激素、雌二醇及孕酮等。

３）轉(zhuǎn)化為7-脫氫膽固醇在皮膚，膽固醇可氧化為7-脫氫膽固醇，后者經(jīng)紫外光照射轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素D。

３、膽固醇酯的合成

細(xì)胞內(nèi)游離膽固醇在脂酰膽固醇脂酰轉(zhuǎn)移酶（ACAT）的催化下，生成膽固醇酯；血漿中游離膽固醇在卵磷脂膽固醇脂酰轉(zhuǎn)移酶（LCAT）的催化下，生成膽固醇酯和溶血卵磷酯。

八、血漿脂蛋白１、分類

１）電泳法：α、前β、β及乳糜微粒

２）超速離心法：乳糜微粒(含脂最多)，極低密度脂蛋白(VLDL)、低密度脂蛋白(LDL)和高密度脂蛋白(HDL)，分別相當(dāng)于電泳分離的CM、前β-脂蛋白、β-脂蛋白及α-脂蛋白等四類。

２、組成

血漿脂蛋白主要由蛋白質(zhì)、甘油三酯、磷脂、膽固醇及其酯組成。乳糜微粒含甘油三酯最多，蛋白質(zhì)最少，故密度最小；VLDL含甘油三酯亦多，但其蛋白質(zhì)含量高于CM；LDL含膽固醇及膽固醇酯最多；含蛋白質(zhì)最多，故密度最高。

血漿脂蛋白中的蛋白質(zhì)部分，基本功能是運(yùn)載脂類，稱載脂蛋白。HDL的載脂蛋白主要為apoA，LDL的載脂蛋白主要為apoB100，VLDL的載脂蛋白主要為apoB、apoC，CM

的載脂蛋白主要為apoC。

３、生理功用及代謝

１）CM運(yùn)輸外源性甘油三酯及膽固醇的主要形式。成熟的CM含有apoCⅡ，可激活脂蛋白脂肪酶（LPL），LPL可使CM中的甘油三酯及磷脂逐步水解，產(chǎn)生甘油、脂酸及溶血磷脂等，同時(shí)其表面的載脂蛋白連同表面的磷脂及膽固醇離開CM，逐步變小，最后轉(zhuǎn)變成為CM殘粒。

２）VLDL運(yùn)輸內(nèi)源性甘油三酯的主要形式。VLDL的甘油三酯在LPL作用下，逐步水解，同時(shí)其表面的apoC、磷脂及膽固醇向HDL轉(zhuǎn)移，而HDL的膽固醇酯又轉(zhuǎn)移到VLDL。最后只剩下膽固醇酯，轉(zhuǎn)變?yōu)長(zhǎng)DL。

３）LDL轉(zhuǎn)運(yùn)肝合成的內(nèi)源性膽固醇的主要形式。肝是降解LDL的主要器官。apoB100水解為氨基酸，其中的膽固醇酯被膽固醇酯酶水解為游離膽固醇及脂酸。游離膽固醇在調(diào)節(jié)細(xì)胞膽固醇代謝上具有重要作用：①抑制內(nèi)質(zhì)網(wǎng)HMGCoA還原酶；②在轉(zhuǎn)錄水平上陰抑細(xì)胞LDL受體蛋白質(zhì)的合成，減少對(duì)LDL的攝取；③激活A(yù)CAT的活性，使游離膽固醇酯化成膽固醇酯在胞液中儲(chǔ)存。

４）HDL逆向轉(zhuǎn)運(yùn)膽固醇。HDL表面的apoⅠ是LCAT的激活劑，LCAT可催化HDL生成溶血卵磷脂及膽固醇酯。

九、高脂血癥

高脂蛋白血癥分型

分型脂蛋白變化血脂變化ⅠCM↑甘油三酯↑↑↑ⅡaLDL↑膽固醇↑↑

ⅡbLDL、VLDL↑膽固醇↑↑甘油三酯↑↑ⅢIDL↑膽固醇↑↑甘油三酯↑↑ⅣVLDL↑甘油三酯↑↑

ⅤVLDL、CM↑甘油三酯↑↑↑

注：IDL是中間密度脂蛋白，為VLDL向LDL的過度狀態(tài)。家族性高膽固醇血癥的重要原因是LDL受體缺陷

第三章氨基酸代謝

一、營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸

簡(jiǎn)記為：纈、異、亮、蘇、蛋、賴、苯、色

二、體內(nèi)氨的來(lái)源和轉(zhuǎn)運(yùn)１、來(lái)源

１）氨基酸經(jīng)脫氨基作用產(chǎn)生的氨是體內(nèi)氨的主要來(lái)源；２）由腸道吸收的氨；即腸內(nèi)氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨和腸道尿素經(jīng)細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨。

３）腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來(lái)自谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的催化下水解生成的氨。２、轉(zhuǎn)運(yùn)

１）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)

（肌肉）（血液）（肝）

分異

酸

肌肉蛋白質(zhì)葡萄糖葡萄糖葡萄糖尿素氨基酸糖糖尿素循環(huán)

NH3解生NH3谷氨酸丙酮酸丙酮酸谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶

α-酮戊二酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸α-酮戊二

２）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用谷氨酰胺主要從腦、肌肉等組織向肝或腎運(yùn)氨。氨與谷氨酰胺在谷氨酰胺合成酶催化下生成谷氨酰胺，由血液輸送到肝或腎，經(jīng)谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。

可以認(rèn)為，谷氨酰胺既是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。

三、氨基酸的脫氨基作用

１、轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨酶催化某一氨基酸的α-氨基轉(zhuǎn)移到另一種α-酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的氨基酸；原來(lái)的氨基酸則轉(zhuǎn)變成α-酮酸。既是氨基酸的分解代謝過程，也是體內(nèi)某些氨基酸合成的重要途徑。除賴氨酸、脯氨酸及羥脯氨酸外，體內(nèi)大多數(shù)氨基酸可以參與轉(zhuǎn)氨基作用。如：

谷氨酸＋丙酮酸谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)α-酮戊二酸+丙氨酸

谷氨酸＋草酰乙酸谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）α-酮戊二酸＋天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是維生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛。２、L-谷氨酸氧化脫氨基作用

L-谷氨酸L-谷氨酸脫氫酶α-酮戊二酸＋NH3NADH

３、聯(lián)合脫氨基作用

氨基酸α-酮戊二酸NH3＋NADH轉(zhuǎn)氨酶谷氨酸脫氫酶

α-酮酸谷氨酸NAD+４、嘌呤核苷酸循環(huán)

上述聯(lián)合脫氨基作用主要在肝、腎等組織中進(jìn)行。骨骼肌和心肌中主要通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基。

氨基酸α-酮戊二酸天冬氨酸次黃嘌呤核苷酸NH3GTP(IMP)

腺苷酸代琥珀酸腺嘌呤核苷酸(AMP)延胡索酸

α-酮酸L-谷氨酸草酰乙酸蘋果酸

５、氨基酸脫氨基后生成的α-酮酸可以轉(zhuǎn)變成糖及脂類，在體內(nèi)可以轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸稱為生糖氨基酸；能轉(zhuǎn)變成酮體者稱為生酮氨基酸；二者兼有者稱為生糖兼生酮氨基酸。只要記住生酮氨基酸包括：亮、賴；生糖兼生酮氨基酸包括異亮、蘇、色、酪、苯丙；其余

為生糖氨基酸。

四、氨基酸的脫羧基作用

１、L-谷氨酸L-谷氨酸脫羧酶γ-氨基丁酸(GABA)GABA為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)。

２、L-半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸脫羧酶�；撬崤；撬崾墙Y(jié)合型膽汁酸的組成成分。３、L-組氨酸組氨酸脫羧酶組胺

組胺是一種強(qiáng)烈的血管舒張劑，并能增加毛細(xì)血管的通透性。

４、色氨酸色氨酸羥化酶5-羥色氨酸5-羥色氨酸脫羧酶5-羥色胺(5-HT)腦內(nèi)的5-羥色胺可作為神經(jīng)遞質(zhì)，具有抑制作用；在外周組織，有收縮血管作用。５、L-鳥氨酸鳥氨酸脫羧酶腐胺精脒精胺脫羧基SAM脫羧基SAM精脒與精胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)。合稱為多胺類物質(zhì)。

五、一碳單位

一碳單位來(lái)源于組、色、甘、絲，體內(nèi)的一碳單位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲�；�及亞氨甲基，CO2不屬于一碳單位。

四氫葉酸是一碳單位代謝的輔酶。

主要生理功用是作為合成嘌呤及嘧啶的原料。如N10-CHO-FH4與N5,H10=CH-FH4分別提供嘌呤合成時(shí)C2與C8的來(lái)源；N5,N10-CH2-FH4提供胸苷酸合成時(shí)甲基的來(lái)源。由此可見，一碳單位將氨基酸與核酸代謝密切聯(lián)系起來(lái)。

六、芳香族氨基酸（色、酪、苯丙）的代謝１、苯丙氨酸苯丙氨酸羥化酶

酪氨酸黑色素細(xì)胞的酪氨酸酶多巴酪氨酸羥化酶

多巴黑色素多巴脫羧酶

多巴胺

SAM去甲腎上腺素兒茶酚胺腎上腺素

苯酮酸尿癥：當(dāng)苯丙氨酸羥化酶先天性缺乏時(shí)，苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼幔�體內(nèi)苯丙氨酸蓄積，并經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸，再進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成苯乙酸等衍生物。此時(shí)尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物，稱為苯酮酸尿癥。

白化病：人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病。２、色氨酸

１）生成5-羥色胺２）生成一碳單位

３）可分解產(chǎn)生尼克酸，這是體內(nèi)合成維生素的特例。

七、含硫氨基酸（甲硫、半胱、胱）代謝

１、甲硫氨酸S-腺苷甲硫氨酸(SAM)

ATPPPiSAM中的甲基為活性甲基，通過轉(zhuǎn)甲基作用可以生成多種含甲基的重要生理活性物質(zhì)。SAM是體內(nèi)最重要的甲基直接供給體。

２、甲硫氨酸循環(huán)

甲硫氨酸SAM甲基轉(zhuǎn)移酶S-腺苷同型半胱氨酸RHRCH3

甲硫氨酸合成酶同型半胱氨酸FH4N5-CH3-FH4

N5-CH3-FH4可看成體內(nèi)甲基的間接供體，甲硫氨酸合成酶輔酶為維生素B12。

３、肌酸的合成肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SAM供給甲基而合成。在肌酸激酶催化下，肌酸轉(zhuǎn)變成磷酸肌酸，并儲(chǔ)存ATP的高能磷酸鍵。

４、體內(nèi)硫酸根主要來(lái)源于半胱氨酸，一部分以無(wú)機(jī)鹽形式隨尿排出，另一部分則經(jīng)ATP活化成活性硫酸根，即3"-磷酸腺苷-5"-磷酸硫酸(PAPS)。

八、氨基酸衍生的重要含氮化合物化合物氨基酸前體

嘌呤堿天冬氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸嘧啶堿天冬氨酸

血紅素、細(xì)胞色素甘氨酸

肌酸、磷酸肌酸甘氨酸、精氨酸、蛋氨酸尼克酸色氨酸

兒茶酚胺類苯丙氨酸、酪氨酸甲狀腺素酪氨酸

黑色素苯丙氨酸、酪氨酸精胺、精脒蛋氨酸、鳥氨酸

九、尿素的生成

線粒體NH3+CO2+H2O

2*ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CSP-Ⅰ)2*ADPN-酰谷氨酸(AGA),Mg++氨基甲酰磷酸Pi胞液鳥氨酸瓜氨酸

ATP瓜氨酸天冬氨酸α-酮戊二酸氨基酸AMPASS

鳥氨酸精氨酸代琥珀酸草酰乙酸谷氨酸α-酮酸尿素

蘋果酸精氨酸延胡索酸ASS：精氨酸代琥珀酸合成酶

尿素分子中的2個(gè)氮原子，1個(gè)來(lái)自氨，另1個(gè)來(lái)自天冬氨酸，而天冬氨酸又可由其他氨基酸通過轉(zhuǎn)氨基作用而生成。

線粒體中以氨為氮源，通過CSP-Ⅰ合成氨甲酰磷酸，并進(jìn)一步合成尿素；在胞液中以谷氨酰胺為氮源，通過CSP-Ⅱ，催化合成氨基甲酰磷酸，并進(jìn)一步參與嘧啶的合成。CSP-Ⅰ的活性可用為肝細(xì)胞分化程度的指標(biāo)之一；CSP-Ⅱ的活性可作為細(xì)胞增殖程度的指標(biāo)之一。

氨基甲酰磷酸的生成是尿素合成的重要步驟。AGA是CSP-Ⅰ的變構(gòu)激動(dòng)劑，精氨酸是AGA合成酶的激活劑。

第三章核苷酸代謝

一、嘌呤核苷酸代謝

１、合成原料CO2甘氨酸C6N7

天冬氨酸N1C5

甲酰基（一碳單位）C2C4C8甲�；�（一碳單位）N3N9

谷氨酰胺２、合成過程

１）從頭合成：

5-磷酸核糖PRPP合成酶磷酸核糖焦磷酸PRPP酰胺轉(zhuǎn)移酶5-磷酸核糖胺ATPAMP(PRPP)

ATPAMP次黃嘌呤核苷酸(IMP)

GTPGMP黃嘌呤核苷酸(XMP)

嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的，而不是首先單獨(dú)合成嘌呤堿然后再與磷酸核糖結(jié)合而成的。

２）補(bǔ)救合成：

利用體內(nèi)游離的嘌呤或嘌呤核苷，經(jīng)過簡(jiǎn)單的反應(yīng)過程，合成嘌呤核苷酸。生理意義為：一方面在于可以節(jié)省從頭合成時(shí)能量和一些氨基酸的消耗；另一方面，體內(nèi)某些組織器官，如腦、骨髓等由于缺乏從頭合成的酶體系，只能進(jìn)行補(bǔ)救合成。

３、脫氧核苷酸的生成

脫氧核苷酸的生成是在二磷酸核苷水平上，由核糖核苷酸還原酶催化，核糖核苷酸C2上的羥基被氫取代生成。

４、分解產(chǎn)物

AMP次黃嘌呤黃嘌呤氧化酶

黃嘌呤黃嘌呤氧化酶尿酸GMP鳥嘌呤

人體內(nèi)嘌呤堿最終分解生成尿酸，隨尿排出體外。痛風(fēng)癥患者血中尿酸含量升高。臨床上常用別嘌呤醇治療痛風(fēng)癥，這是因?yàn)閯e嘌呤醇與次黃嘌呤結(jié)構(gòu)類似，可抑制黃嘌呤氧化酶，從而抑制尿酸的生成。

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